<사진 왼쪽부터 소아청소년종양혈액과 김혜리 교수, 소아청소년전문과 오석희 교수, 소아외과 남궁정만 교수>
8년이라는 긴 시간 동안 이름조차 생소한 희귀 난치성 질환과 싸워온 13세 소녀가 엄마의 간과 조혈모세포를 물려받아 기적적으로 평범한 일상을 되찾았다.
서울아산병원 소아청소년종양혈액과 김혜리, 소아청소년전문과 오석희, 소아외과 남궁정만 교수팀은 과호산구증후군(HES)으로 간부전을 앓던 유은서(13) 양에게 어머니의 간과 반일치 조혈모세포를 순차적으로 이식, 면역억제제 없이도 건강을 유지하는 ‘면역관용’ 상태를 만드는 데 성공했다고 밝혔다.
과호산구증후군은 백혈구의 일종인 호산구가 비정상적으로 증식해 장기를 공격하는 질환이다. 은서 양의 경우 호산구가 간을 집중 공격하면서 간이 딱딱하게 굳는 간경변증과 간부전이 진행돼 간이식이 절실했다.
하지만 단순히 간만 이식해서는 병의 뿌리를 뽑을 수 없었다. 비정상적으로 호산구를 만들어내는 골수의 이상이 해결되지 않으면 이식받은 새 간마저 다시 공격받을 위험이 컸기 때문이다. 이에 의료진은 간이식으로 급한 불을 끈 뒤, 조혈모세포 이식을 통해 면역 체계 자체를 바꾸는 정교한 전략을 세웠다.
의료진은 2024년 8월 어머니의 간을 이식한 데 이어 2025년 2월 동일 공여자인 어머니의 조혈모세포를 이식했다. 이 ‘순차 이식’은 면역학적으로 혁신적인 결과를 가져왔다.
어머니의 조혈모세포로 재구성된 은서 양의 새로운 면역 체계는 이미 몸에 들어온 어머니의 간을 ‘외부 장기’가 아닌 ‘자기 것’으로 인식하게 됐다. 이것이 바로 ‘면역관용(Immune Tolerance)’ 상태다. 덕분에 은서 양은 이식 환자들이 평생 겪어야 하는 거부반응의 공포와 면역억제제 복용의 굴레에서 완전히 벗어날 수 있게 됐다.
검사 결과 은서 양의 혈액세포는 100% 어머니의 세포로 대체(완전 키메리즘)된 것으로 확인됐다. 더 이상 비정상적인 호산구가 만들어지지 않는다는 의미다. 은서 양은 지난해 10월 면역억제제 복용을 중단했으며, 최근 조직검사에서도 정상 소견을 보이며 완치에 다가섰다.
어머니 박 모 씨는 “약을 먹기 위해 식사 시간을 조절해야 했던 은서가 이제는 친구들과 마음껏 간식을 먹으며 뛰어놀 수 있게 되어 꿈만 같다”며 의료진에게 감사를 전했다.
김혜리 교수는 “이번 사례는 성인보다 면역 체계가 까다로운 소아 환자, 특히 희귀 난치성 질환에서 거둔 세계적으로도 드문 성과”라며 “비슷한 고통을 겪는 환아들에게 새로운 치료 희망이 되길 바란다”고 강조했다.
